Sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central. Reporte de caso y revisión de la literatura / Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system. A case report and review of the literature

La afectación primaria del sistema nervioso central por un sarcoma histiocítico es extremadamente infrecuente, con apenas 17 casos publicados y un comportamiento clínico agresivo. Presentamos el caso de una mujer de 46 años cuyas imágenes de resonancia magnética mostraron masa tumoral intraparenquimatosa temporoparietal derecha con desplazamiento de la línea media y edema vasogénico asociado. El tumor fue resecado parcialmente, resultó ser un sarcoma histiocítico. La paciente falleció a los 3 meses de ser realizado el diagnóstico. La necropsia demostró un severo edema cerebral y recrecimiento del tumor sin afectación del resto de los órganos. El diagnóstico estuvo basado en las características microscópicas del tumor, complementado con un panel inmunohistoquímico amplio, que resulta vital para confirmar el origen histiocítico y excluir otras lesiones malignas (AU)

Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system is not only an extremely rare tumour, with only 17 published cases to date, but also a very aggressive one. We report the case of a 46 year old woman, who was seen on magnetic resonance to have a right intracerebral parietal temporal tumour with displacement of the midline and associated vasogenic oedema. The tumour was partially resected and seen to be a histiocytic sarcoma. The patient died 3 months after the diagnosis. Necropsy showed severe brain oedema and tumour regrowth but no involvement of other organs. Diagnosis was based on the microscopic characteristics of the tumour as well as an immunohistochemical panel, essential for the confirmation of its histiocytic origin and for the differential diagnosis with other malignant lesions (AU)

Conducta a seguir en las malformaciones vasculares cerebrales en el embarazo y el puerperio / Conduct to be followed in the cerebrovascular malformations in pregnancy and puerperium

Se realizó una revisión de los conceptos actuales para el diagnóstico y tratamiento de las gestantes a quienes se les diagnostica una malformación vascular intracraneal, con énfasis en la repercusión que esta o la realización de una cirugía pueden tener sobre la madre y el feto. La conducta a seguir frente a una malformación arteriovenosa o un aneurisma durante el embarazo o el puerperio es aún un tema controversial en la neurocirugía. Las hemorragias intracraneales (subaracnoideas y/o intraparenquimatosas) que ocurren durante la gravidez y el puerperio son raras. Hay autores que estiman su incidencia entre un 0,002 y 0,005 % de todas las gestantes. Se reporta que la mortalidad asociada con hemorragias subaracnoideas en el embarazo es del 27 al 40 %. Se estima además que ellas son responsables del 4 al 12 % de los óbitos maternos. En los aneurismas cerebrales se plantea que el riesgo de sangramiento aumenta a medida que avanza el embarazo, con una mayor posibilidad de ruptura en el tercer trimestre. El tratamiento de los aneurismas que sangran durante el embarazo es el mismo que los que ocurren en pacientes que no lo están. La mejor forma de tratar a una paciente grávida con HIC proveniente de una malformación vascular intracraneal aún no está establecida, la decisión terapéutica debe ser tomada caso a caso.

A review of the present concepts for the diagnosis and treatment of pregnant women who are diagnosed an intracranial vascular malformation, with emphasis on the repercussion that it or surgery may have on the fetus and the mother, was made. The conduct to be followed before an arteriovenous malformation or an aneurysm during gestation or puerperium is still a controversial topic in neurosurgery. The intracranial hemorrhages (subarachnoid and/or intraparenchymatous) occuring during pregnancy and puerperium are rare. Some authors estímate their incidence between 0.002 and 0.005 % of all pregnant women. It is reported that mortality associated with subararachnoid hemorrhages in pregnancy is from 27 to 40 %. They are also considered responsible for 4-12 % of the maternal deaths. It is stated that in the brain aneurysms, the risk at bleeding increases as pregnancy progresses, with a higher possibility of rupture in the third trimestre. The treatment of aneurysms bleeding during gestation is similar to the one applied to those female patients that are not pregnant. The best way to treat a gravid patient with intracranial hemorrhage resulting from an intracranial vascular malformation has not been established yet. The therapeutic decision should be made case by case.

Hemorragia intracraneal en el embarazo por malformación arteriovenosa / Intracranial hemorrhage in pregnancy by arteriovenous malformation

Se presentó una paciente de 29 años de edad con 29,5 semanas de gestaci ón, multípara, que debuta con cuadro de hemorragia subaracnoidea; llega a la institución con cefalea intensa y hemiparesia izquierda, en un grado IIIa de la World Federation ; se le diagnostica en una tomografía computadorizada de cráneo de urgencia un hematoma intraparenquimatoso parasagital derecho, y posteriormente en la angiografía una malformación arteriovenosa parasagital derecha, grado IV en la escala de Spetzler y Martin. Se trata de forma conservadora previa discusión colectiva; se le realiza parto por cesárea a las 36,4 semanas; a los 25 días del parto se emboliza la malformación arteriovenosa. La paciente no presenta secuela neurológica, y se sigue anualmente, desde el punto de vista clínico y angiográfico.

A female patient-case aged 29 was reported presenting 29.5 weeks of gestation, multipara, with a first picture of subarachnoid hemorrhage, arrives to our institution with intensive headache and a World Federation IIIa degree left hemiparesis prescribing her an emergency skull computed tomography due to a right parasagital intraparenchymal hematoma, and then in angiograpahy performed it was possible to found a IV degree right parasagital arteriovenous malformation, in Spetzler and Martin scale. A previous conservative discussion is approached; at 36.4 weeks we induce cesarean section; within 25 days of delivery, arteriovenous malformation is embolized. Patient without neurologic sequelae, and is followed yearly from the clinical and angiographic point of view.

Hemorragia intracraneal en el embarazo por malformación arteriovenosa / Intracranial hemorrhage in pregnancy by arteriovenous malformation

Se presentó una paciente de 29 años de edad con 29,5 semanas de gestaci ón, multípara, que debuta con cuadro de hemorragia subaracnoidea; llega a la institución con cefalea intensa y hemiparesia izquierda, en un grado IIIa de la World Federation ; se le diagnostica en una tomografía computadorizada de cráneo de urgencia un hematoma intraparenquimatoso parasagital derecho, y posteriormente en la angiografía una malformación arteriovenosa parasagital derecha, grado IV en la escala de Spetzler y Martin. Se trata de forma conservadora previa discusión colectiva; se le realiza parto por cesárea a las 36,4 semanas; a los 25 días del parto se emboliza la malformación arteriovenosa. La paciente no presenta secuela neurológica, y se sigue anualmente, desde el punto de vista clínico y angiográfico(AU)

A female patient-case aged 29 was reported presenting 29.5 weeks of gestation, multipara, with a first picture of subarachnoid hemorrhage, arrives to our institution with intensive headache and a World Federation IIIa degree left hemiparesis prescribing her an emergency skull computed tomography due to a right parasagital intraparenchymal hematoma, and then in angiograpahy performed it was possible to found a IV degree right parasagital arteriovenous malformation, in Spetzler and Martin scale. A previous conservative discussion is approached; at 36.4 weeks we induce cesarean section; within 25 days of delivery, arteriovenous malformation is embolized. Patient without neurologic sequelae, and is followed yearly from the clinical and angiographic point of view(AU)

Deformidad de Klippel-Feil con anomalía de Arnold-Chiari tipo I y siringomielia / Klippel-Feil deformity with Arnold -Chiari type I malformation and syringomyelia

La deformidad de Klippel-Feil es una anomalía del desarrollo que afecta comúnmente a las vértebras cervicales. La entidad se asocia por lo general con otras deformidades con anomalías o sin ellas tanto del sistema nervioso como de otros sistemas de órganos. Se reporta un paciente adulto de 35 años de edad que sin antecedentes familiares o personales de enfermedades causantes de deformidades con anomalías óseas o sin ella se le diagnóstica la enfermedad de Klippel-Feil, con anomalías neurales en la resonancia magnética nuclear. Clínicamente presentaba síntomas y signos propios de la compresión medulocerebeloso por lo que se le realiza una craniectomía de fosa posterior con laminectomía de C1 y duroplastia. La evolución es satisfactoria con la desaparición de la mayoría de los síntomas

Deformidad de Klippel-Feil con anomalía de Arnold-Chiari tipo I y siringomielia / Klippel-Feil deformity with Arnold -Chiari type I malformation and syringomyelia

La deformidad de Klippel-Feil es una anomalía del desarrollo que afecta comúnmente a las vértebras cervicales. La entidad se asocia por lo general con otras deformidades con anomalías o sin ellas tanto del sistema nervioso como de otros sistemas de órganos. Se reporta un paciente adulto de 35 años de edad que sin antecedentes familiares o personales de enfermedades causantes de deformidades con anomalías óseas o sin ella se le diagnóstica la enfermedad de Klippel-Feil, con anomalías neurales en la resonancia magnética nuclear. Clínicamente presentaba síntomas y signos propios de la compresión medulocerebeloso por lo que se le realiza una craniectomía de fosa posterior con laminectomía de C1 y duroplastia. La evolución es satisfactoria con la desaparición de la mayoría de los síntomas(AU)